额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中三维重建模板的辅助作用

额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中三维重建模板的辅助作用

孔亮亮沈卫民季易陈建兵崔杰

本文来源：《中华整形外科杂志》2023年7月第39卷第7期

DOI:10. 3760 / cma.j.cn114453-20221017-00324

作者单位：南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科，南京210008

通信作者：崔杰, Email: cuijunmeng@163.com

引用本文

孔亮亮，沈卫民，季易，等. 额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征中三维重建模板的辅助作用 [J] . 中华整形外科杂志, 2023, 39(7) : 704-710. DOI: 10.3760/cma.j.cn114453-20221017-00324.

【摘要】

目的探讨三维重建模板在额眶重建联合牵张成骨术治疗 Crouzon 综合征中的应用效果。

方法回顾性分析 2018 年 1 月至 2021 年 12 月南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科治疗的 Crouzon 综合征患儿的临床资料。根据具体治疗方法将患儿分为 2 组,研究组为应用三维重建模板行额眶重建联合牵张成骨术,对照组为未使用三维重建模板行该手术。对 2 组患儿术中出血量、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率采用独立样本 t 检验进行分析比较,2 组并发症发生比例采用 Fisher 确切概率法进行分析比较,P<0. 05 为差异有统计学意义。

结果研究组纳入 10 例患儿,男 6 例,女 4 例,平均年龄 19 个月(9~ 37 个月);对照组纳入 8 例患儿,男 5 例,女 3 例,平均年龄 25 个月(8~ 46 个月)。研究组术后随访 18 个月(12 ~ 36 个月),头颅外形均得到较好改善,其中2 例延长杆出口发生感染。对照组术后随访 18 个月(12~ 30 个月),头颅畸形得到改善,其中 1 例发生皮下血肿,1 例延长杆出口发生感染。2 组术中出血、手术时间、住院时间、头颅指数、额眶回缩率及并发症发生比例分别比较,差异均无统计学意义(P 均>0. 05);而前额外形,研究组(0 / 10)较对照组(4 / 8)更对称,差异有统计学意义(P<0. 05)。

结论应用三维重建模板行额眶重建联合牵张成骨术治疗 Crouzon 综合征的效果肯定,头形和眼眶明显有改善,术后无严重并发症,能在术中起到良好的辅助作用。

【关键词】骨生成，牵张；Crouzon综合征；三维重建；颅缝早闭症；儿童

The auxiliary effect of three-dimensional reconstruction template in fronto-orbital reconstruction combined with distraction osteogenesis in the treatment of Crouzon syndrome

Kong Liangliang, Shen Weimin, Ji Yi, Chen Jianbing, Cui Jie

Department of Burning and Plastic Surgery, Children’s Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210008,China

Corresponding author: Cui Jie，Email: cuijunmeng@163.com

【Abstract】

Objective To investigate the application and effect of frontal-orbital reconstruction and distraction osteogenesis in the treatment of Crouzon syndrome using three-dimensiond reconstruction mold (3D-RM).

Methods Retrospective analysis was performed on the clinical data of children with Crouzon syndrome who were treated in the Department of Burning and Plastic Surgery, Children’s Hospital of Nanjing Medical University from January 2018 to December 2021. These children were divided into two groups. The study group performed fronto-orbital reconstruction combined with distraction osteogenesis using 3D-RM, while the control group performed the surgery without using 3D-RM. Intraoperative blood loss, operation time, duration of hospital stay, complication rate, cranial index, frontal and orbital retraction rate and postoperative frontal and orbital contour were compared between the two groups. The independent sample t-test was used to compare the differences in intraoperative blood loss, operation duration, hospital stay, postoperative cranial index and fronto-orbital retraction rate between the two groups. The Chi-square test was used to compare the differences in the incidence of postoperative complications between the two groups.

Results The study group included 10 children, including 6 males and 4 females, ranging in age from 9 to 37 months, with an average age of 19 months. In the control group, 8 children were included, including 5 males and 3 females, ranging in age from 8 to 46 months, with an average age of 25 months. The study group was followed up for 12 to 36 months, with an average of 18 months, and the head shape was better improved. The control group was followed up for 12 to 30 months, with an average of 18 months. No serious complications occurred and the head deformity was improved. There were no significant differences in intraoperative blood loss, operation duration, hospital stay, cranial index, fronto-orbital retraction rate and complication rate between the two groups (all P>0.05). The forehead shape of the study group was more symmetrical than that of the control group, the difference was statistically significant (P<0.05).

Conclusion The effect of frontal orbital reconstruction and distraction osteogenesis using 3D-RM in the treatment of Crouzon syndrome is positive, the head shape and orbit are significantly improved. There were no serious complications after operation. It can play a good auxiliary role in the operation.

【Key words】Osteogenesis, distraction; Crouzon syndrome；Three dimensional reconstruction; Craniosynostosis; Children

Disclosure of Conflicts of Interest: The authors have no financial interest to declare in relation to the content of this article.

Ethical Approval: Ethical approval was given by the Medical Ethics Committee of Children’s Hospital of Nanjing Medical University（201705097-1）

颅缝早闭症是指1条或多条颅缝过早闭合，限制和压迫了不断增长的脑组织，引起颅内压升高和脑功能障碍的一种疾病；同时，未闭合颅缝两侧颅骨代偿性生长，导致颅面畸形［1］。颅缝早闭症分为非综合征型和综合征型两大类，而Crouzon综合征是一类常见的综合征型颅缝早闭症，常为双侧冠状缝早闭伴有中面部严重发育不全［2］。目前，治疗方法有浮动颅骨瓣术和牵张成骨术2种，疗效各异，浮动颅骨瓣术创伤较大，虽然暂时增大了颅腔，但是头皮回缩的压力及颅缝再次闭合导致头型不理想或复发，牵张成骨术可以有效避免此类情况的发生［3］。然而，我们发现应用牵张成骨术可能会导致术后额眶不对称的情况，因此，我们制作了三维数字化重建模板，在模板的指导下行额眶重建联合牵张成骨术治疗Crouzon综合征，取得了较好的临床效果。

资料与方法

一、资料选择

回顾性分析2018年1月至2021年12月在南京医科大学附属儿童医院烧伤整形外科治疗的Crouzon综合征患儿的临床资料。应用三维重建模板行额眶重建联合牵张成骨术为研究组，不使用该模板的为对照组。纳入标准：颅面型Crouzon综合征，具有典型的短头畸形、突眼及中面部凹陷，年龄小于6岁。排除标准：既往行额眶前移或后颅牵张成骨手术。

本研究获得南京医科大学附属儿童医院伦理委员会批准（201705097-1）。本研究取得患者知情同意，并同意将其资料用于本研究。

二、方法

（一）模板制作

术前行头面部三维CT检查，将CT 数据导入Mimics软件（比利时Materialise公司）中，重建出颅骨部分。将重建完成的颅骨导入3-matic软件（比利时Materialise公司）中，根据顶骨、额骨、眶骨、颞骨之间的位置关系，在矢状面上按照正常额骨形状绘制成1个扇形。拉伸扇形，长度超过颅骨两侧。对拉伸的模型超出颅骨部分进行裁剪。将修剪后的模型与之前提取的颅骨模型进行布尔减运算，得到1个缺少额骨部分的颅骨模型。将修剪后的模型与之前布尔减的颅骨模型进行布尔加运算，并修复 2个模型衔接地方不平整的位置，此模型为术后参考颅骨模型。创建1个长方体，长方体长宽高均需要超过手术面积，使用布尔减运算将长方体减去术后参考颅骨模型，最后对模具进行抽壳处理及修整，保留5 mm 厚度，确保模具的使用强度，完成额眶一体塑形模板的建立（图1）。

（二）手术设计

在三维头颅模型上设计额骨瓣截骨线和眶上桥截骨线（图2），额骨瓣截骨线上界为两侧早闭冠状缝，下界为眶上缘上0.3～0.4 cm，中间避开前囟及未闭合额缝。眶上桥截骨线在眶外侧壁中部斜向内上方，沿眶上缘下约1.5 cm眶上壁向正中位置汇合，在正中位置鼻额连接处上2～3 mm 画水平线，连着左右两侧眶上壁截骨线。再于眶外侧壁向上连接额骨瓣下界。如图2所示，最后确定 2个牵张器在额眶骨瓣上的位置，延长方向为向前向下15°［4］。

（三）手术过程及三维模板指导额眶塑形

患者取仰卧位，采用气管插管下联合静吸复合全身麻醉。采用冠状切口，切口呈对称 Z 形，切开头皮，于帽状腱膜层分离头皮瓣至眶耳平面。按三维头颅模型上画出的截骨线位置在颅骨上画截骨线。沿截骨线切开骨膜，不做骨膜剥离，以减少出血，用超声骨刀（意大利Silfradent公司）截骨，截下额骨瓣，在眶上缘进行骨膜下剥离，显露鼻根，松解两侧的眶上神经血管束，显露两侧眶上壁和眶外侧壁。脑压板轻剥离脑组织在眶顶颅内分离出一点间隙，按截骨线分别截开两侧眶外侧壁，向内上进行眶上壁截骨，再截正中位置，术中在眶内用脑压板保护好眼部组织，在颅内保护好脑组织。研究组：把截取的额骨瓣按照模板弧度截成几块，使重建的额骨瓣的弧度和阴模的弧度一致，并用钛板或钢丝固定，再把截取的眶上桥按模板弧度重新塑形，最后把重新成形的额骨瓣和眶上桥按模板弧度用钛板连接，完成额眶骨瓣一体的塑形。在左右冠状缝处按设计位置和方向各安装 1 个延长器(CBX0202，宁波慈北医疗器械公司)，延长器的前、后脚以钛钉固定于颅骨上，在切口后引出延长杆。缝合骨膜及头皮，帽状腱膜下放置2根引流管。对照组即按上述截骨线截取额骨瓣及眶上桥，将额骨瓣逆时针旋转90°后与眶上桥连接固定，放置于合适位置尽量保持左右对称，并于左右冠状缝基本相似位置放置延长器。

（四）术后处理

术后常规使用抗生素，48~72 h拔除引流管，用头盔保护头型。术后1周开始延长，每日延长0.4～0.8 mm，最终延长需15～30mm。5～7个月后行二期延长器取出手术。

（五）术后随访及疗效评价

（1）记录2组患儿术中出血量、手术时间、住院时间。（2）术后随访2组患儿并发症的发生情况，如切口感染、延长器脱落、脑脊液漏、颅内出血等，并记录。（3）术后头颅指数：测量二期延长器取出手术后3个月的头颅指数。（4）额眶回缩率：记录首次手术后最终延长长度及二期延长器取出手术时实际延长长度，计算额眶回缩率。（5）额眶外形：观察患儿二期延长器取出术后前额外形，有无不平坦或左右不对称，并进行比较。

头颅指数=头颅最长横径/头颅最长前后径×100%

额眶回缩率=（最终延长长度-实际延长长度）/最终延长长度 ×100%

三、统计学处理

采用 SPSS 20。0 软件进行统计学分析，定量资料均符合正态分布，采用x±s表示，对2组年龄、体质量、术中出血量、手术时间、住院时间、头颅指数及额眶回缩率进行独立样本t检验，分类资料用频数或比例表示，对性别、是否累及全颅缝、并发症发生率、前额形态是否对称等比较采用Fisher确切概率法。P<0。05为差异有统计学意义。

结果

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