右小指血管瘤合并动脉瘤1例

    血管瘤是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤，瘤体多在患儿1岁以内快速增大，在增生期结束后开始进入消退期，瘤体逐渐退化萎缩。1982年，Mulliken和Glowacki[ 1 ]首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类法，将传统的"血管瘤"重新分为血管瘤和脉管畸形。血管瘤的病因与发病机制目前尚未明确，主要认为与血管新生(angiogenesis)和血管生成(vasculogenesis)密切相关。血管瘤多见于儿童，且大多为单一属性血管源性肿瘤，本例成年患者血管瘤合并动脉瘤较为罕见，对临床诊断及治疗有较大参考意义。

     一、病例资料

    患者女，49岁，2021年2月7日因"右小指发现肿物1年"入院。患者右小指近节背侧1年前出现肿物，青紫色，无压痛，手指活动无障碍，因不影响生活未予治疗。病程中肿物渐增大，并向侧方及掌侧蔓延，近期出现轻微疼痛症状。为求进一步治疗于我院门诊就诊，拟以"右小指血管瘤"收入我科。专科体格检查：右小指近节背侧、桡侧及掌侧可见蔓状肿物，皮肤隆起，呈青紫色；肿物质软，压痛(－)，活动性可；右小指皮肤感觉无明显异常；近侧指间关节屈曲约30°，被动伸直受限，主动屈曲不受限。患者家族史中无类似疾病。X线检查示，右小指中节指骨局部凹陷( 图1A )。超声检查示，右小指皮下低回声肿块，有血流，考虑血管瘤可能( 图1B )。其他实验室检查及物理检查未见明显异常。完善术前相关检查后，行右小指手部血管瘤切除术。诊断：右小指肿块(血管瘤)。本报道经江苏省苏北人民医院医学伦理委员会审查通过(2023ky119)。患者签署知情同意书，并同意将其资料用于本报道。

    手术过程：患者取平卧位，臂丛麻醉，右上肢术区常规消毒铺菌，上臂近端止血带加压35 kPa、60 min。术中于右小指掌、背侧锯齿状切开皮肤、皮下组织，暴露肿块，见掌桡侧动脉迂曲、畸形，完整切除肿块，远近端结扎，部分电凝止血；背侧静脉迂曲，完整切除后远近端结扎，部分电凝止血( 图1C )。切除物送检病理。清点手术器械及纱布如数后缝合手术切口，包扎。手术顺利完成，术中失血少，术后患者安返病房，予以常规护理，抬高患肢及换药处理，并指导患者进行早期功能锻炼。

    术后1周出院，患者右小指切口对合良好，无明显红肿，少量血性渗出，感觉稍减退，活动可( 图1D )。病理报告示：(右小指掌侧)符合动脉瘤；(右小指背侧)符合静脉瘤( 图1E )。术后2年随访，患者血管瘤及动脉瘤未见复发及转移，右小指掌背侧伤口愈合好，感觉正常，手指伸直略受限( 图1F )。

     二、讨论

    血管瘤在新生儿中的患病率约为4.5%，女性和白种人的患病率也较高。血管瘤的患病率随着低出生体质量和胎龄的降低而增加，在<1 000 g出生体质量的早产儿中高达23%。此外，血管瘤家族史、子痫等宫内并发症和胎盘异常也是其重要的危险因素。血管瘤好发于头面部，躯干、四肢次之[ 2 ]。血管瘤的常见分类有毛细血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤。体表血管瘤在临床较为常见，部位多变，形态各异，影响容貌和功能，目前治疗方法繁杂，包括放射、激光、激素、干扰素、药物注射、硬化剂、电凝固、介入、手术等，但都具有局限性，有时需要开展综合治疗。在各治疗方式中，血管瘤切除能最大限度地保留器官的外观和功能，首选手术治疗[ 3 , 4 , 5 ]。

    动脉瘤是指动脉壁永久不可逆性呈瘤样扩张或膨出，可以发生在动脉系统任何部位，包括颅内动脉瘤、颈动脉瘤、四肢动脉瘤、胸主动脉瘤、腹主动脉瘤等。动脉瘤从病理上分为真性、假性和夹层动脉瘤。真性动脉瘤是动脉壁局部薄弱，张力减退后伸延所致的永久性囊状或梭状扩张。假性动脉瘤多为动脉受损后出血形成动脉壁外血肿，随时间的推移形成纤维性囊壁，造影表现多为边缘光整的圆形、椭圆形，密度均等一致。较大动脉损伤发生的假性动脉瘤多为分叶状，边缘不规整，并可因瘤腔内有血栓形成致其密度欠均匀。关于真性动脉瘤的治疗，传统外科多采用动脉瘤切除加血管重建术、旁路移植加动脉瘤内缝合术。假性动脉瘤的治疗多采用受损动脉修补、假瘤切除端吻合、自身血管移植、人造血管置换或假瘤切除动脉结扎等。近年来介入放射学为治疗动脉瘤开辟了新的途径，而且具有疗效可靠、安全性好、损伤小的优点。但目前大多临床医生认为动脉瘤若无明确手术禁忌证，都应采用早期手术治疗。治疗方式主要为瘤体切除，但应根据患者具体情况选择是否移植大隐静脉等方式重建血供。

    手部动脉瘤是一种罕见的动脉瘤，在文献中鲜有提及，创伤、感染、医源性因素、动脉粥样硬化以及川崎病、血友病等先天或获得性疾病都可导致该病。手部动脉瘤最常见于尺动脉远端，主要症状为出现一个坚实、有弹性、搏动性的肿块，并伴有疼痛[ 6 ]。手部血管瘤多为单一属性血管源性肿瘤，静脉瘤合并动脉瘤是一种十分罕见的情况。在本病例中，患者于1年前发病，一直未经治疗，近期出现小指伸直受限，故临床予肿物切除，避免小指的伸直功能进一步受损甚至皮肤坏死。由于患者病程较长，瘤体近端达第五掌指关节，远端达小指末节，切口较长，需充分暴露，彻底切除，同时避免损伤指动脉及指神经。术前要充分评估，根据患者病史、专科查体结合影像学检查等初步判断肿物性质及是否累及骨和关节，并与异物、脂肪瘤、囊肿和肌瘤等鉴别，尽早明确诊断。超声检查可以基本判断体表血管瘤的组织病理学类型，显示病变大小、范围、深度及血流动力学特点，但是对于复杂性肿瘤，超声诊断准确性将大大降低，需行血管造影，并依赖病理完成最终诊断。本例患者自诉既往造影检查疑似过敏病史，为避免因检查中使用造影剂可能出现的过敏情况，因此未行血管造影检查。治疗过程中，术者应根据术前检查结果设计手术切口，避免因暴露不充分造成手术不彻底、不必要的副损伤及皮肤坏死、瘢痕挛缩等并发症。术后要密切关注肿物的病理结果，及时制定下一步治疗方案，并早期指导患者进行功能锻炼，出院后定期随访，观察患者术后恢复情况及是否复发。

     结论：本例患者为手部血管瘤合并动脉瘤，临床罕见，极易造成误诊。对于此类患者，一经诊断应首选手术治疗，同时完备的术前检查至关重要。应借助X线、超声、血管造影等多种方式明确诊断、了解肿物特点，并据此制定适宜的手术策略。术后关注病理结果，指导下一步治疗，并早期进行康复训练。出院后定期随访复发情况。

参考文献

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第十四期内容

乳房再造手术时机、分期名词规范和双血管蒂腹壁

下动脉穿支皮瓣乳房再造

婴幼儿血管瘤发病的危险因素

血管肉瘤综合诊治的研究现状与进展

血管瘤和脉管畸形的诊疗进展(2020—2021)